Trochlear nerve: celebrating 500 years of description / Nervo troclear: comemorando 500 anos de descrição

The history of the description and classification of the cranial nerves has paralleled the development of anatomy and its role in providing rationality to medicine. About five hundred years ago, the "Anatomical Notes by the Great Alexander Achillinus of Bologna" (1520) provided the first description of the trochlear nerve. In this article, we review the most important macroscopic achievements through different epochs and pioneers such as Herophilus of Chalcedon, Galen of Pergamon, Andreas Vesalius, Bartolomeo Eustachi, Realdo Colombo, Gabriele Falloppio, Antonio Molinetti, Caspar Bartholin, Thomas Willis and Samuel Thomas von Soemmerring. Each of them contributed to a better understanding of the cranial nerves as we know today. Galen's classification was enduring through his seven pairs of cranial nerves. Realdo Colombo coined the name pathetic nerve or nervus oculorum pateticos to the trochlear nerve in 1559, and Molinetti, nervus trochlearis, in 1669. The term trochlear nerve is derived from the Latin word pulley, trochlea, as it innervates the superior oblique muscle that ends in a tendon that bends through a pulley of connective tissue. Besides description and naming, the inclusion into current cranial nerve classification system and how such knowledge applies to current microsurgical understanding is also discussed.

A história da descrição e da classificação dos nervos cranianos acompanhou o desenvolvimento da anatomia e o seu papel na racionalidade da medicina. Cerca de quinhentos anos atrás, as "Notas Anatômicas do Grande Alexandre Achillini de Bolonha" (1520) forneceram a primeira descrição do nervo troclear. Neste artigo, revisamos as realizações macroscópicas mais importantes em diferentes épocas e damos crédito aos pioneiros como Herófilo de Calcedônia, Galeno de Pérgamo, Andreas Vesalius, Bartolomeo Eustachi, Realdo Colombo, Gabriele Falloppio, Antonio Molinetti, Caspar Bartholin, Thomas Willis e Samuel Thomas von Soemmerring. Cada um deles contribuiu para uma melhor compreensão dos nervos cranianos, como os conhecemos hoje. A classificação de Galeno perdurava através de seus sete pares de nervos cranianos. Realdo Colombo cunhou o nome nervo patético ou nervus oculorum pateticos para o nervo troclear em 1559, e Molinetti, nervus trochlearis, em 1669. O termo nervo troclear é derivado da palavra latina polia, tróclea, pois inerva o músculo oblíquo superior que termina em um tendão que se dobra através de uma polia de tecido conjuntivo. Além da descrição e da nomenclatura, também é discutida a inclusão do nervo troclear no atual sistema de classificação de nervos cranianos e como esse conhecimento se aplica à compreensão microcirúrgica atual.

Implementing an epilepsy surgery center. Initial experience at a university hospital in Brazil / Implementação de um centro de cirurgia de epilepsia. Experiência inicial em um hospital universitário no Brasil

ABSTRACT Epilepsy is a serious neurological condition, often without a full and effective treatment. In some cases, surgery is beneficial, despite being underused. Our aim herein is to describe the implementation of an epilepsy surgery center in a federal university hospital, sharing the initial experience gained, as well as describing the main challenges and first results. Methods: Experience report of an epilepsy surgery center implementation. Retrospective review of 13 drug-resistant patients who underwent surgical treatment. Results: Thirteen patients underwent surgical epilepsy treatment, five patients categorized as the International League Against Epilepsy class 1, two in class 2, three in class 3, zero in class 4, and two in class 5; with a 30.76% complication rate. Conclusion: Despite the challenges, it was possible to implement an epilepsy surgery center with favorable results and acceptable incidence of complications, which were not higher than the incidences found in more experienced centers.

RESUMO Epilepsia é um problema neurológico sério e para o qual não há um tratamento efetivo e definitivo. Apesar de o tratamento cirúrgico ser bastante benéfico em alguns casos, ainda é subutilizado. O objetivo deste trabalho é descrever a implementação de um Centro de Cirurgia de Epilepsia em um Hospital Universitário Federal, divulgar a experiência inicial obtida, os principais desafios, as dificuldades e os resultados iniciais. Método: Relato da experiência na implementação do Centro de Epilepsia. Análise retrospectiva de série de treze pacientes com epilepsia resistente a medicação e que foram submetidos a tratamento cirúrgico. Resultados: Treze pacientes submetidos a tratamento cirúrgico, 5 com a Liga Internacional Contra Epilepsia classe 1, 2 com classe 3, três com classe 3, zero com classe 4 e 2 com classe 5; com uma taxa de complicação de 30, 76%. Conclusão: Apesar das dificuldades, foi possível a implementação de um Centro de Cirurgia de Epilepsia com resultados favoráveis e taxas de complicação não superiores aos centros de países desenvolvidos.

Foix-Alajouanine syndrome mimicking a spinal cord tumor / Síndrome de Foix-Alajouanine simulando um tumor intramedular espinal

Summary Subacute necrotizing myelopathy (SNM) or Foix-Alajouanine syndrome is a rare disease characterized by progressive neurological dysfunction caused by a spinal dural arteriovenous fistula (AVF). Radiological diagnosis is usually suspected when there is intramedullary nonspecific enhancement and perimedullary flow voids. Ring-enhancement is rarely reported in the scope of AVF, which poses a diagnostic challenge and raises the suspicion of a spinal cord tumor. In such situations, biopsy can be required and delay proper diagnosis. We report the case of a patient with SNM, who underwent biopsy on the assumption of it being a spinal cord tumor.

Resumo Mielopatia necrotizante subaguda (MNS) ou síndrome de Foix-Alajouanine é uma doença rara que se caracteriza por disfunção neurológica progressiva causada por uma fístula arteriovenosa espinal dural. O diagnóstico radiológico é comumente suspeitado quando aparece captação não específica de contraste e de artefatos de fluxo (flow voids) perimedulares. Raramente, a captação de contraste exibe o aspecto em anel, constituindo um grande desafio diagnóstico. Nesses casos, o principal diagnóstico diferencial é um tumor intramedular, e os pacientes são encaminhados para biópsia da lesão, atrasando o diagnóstico definitivo. Relatamos o caso de uma paciente com MNS, a qual foi submetida à biópsia da lesão em virtude de suspeita de tumor intramedular.

Malignant peripheral nerve sheath tumor with and without neurofibromatosis type 1 / Tumor maligno da bainha de nervo periférico com e sem Neurofibromatose tipo 1

ABSTRACT Objective In this study, we review the institution’s experience in treating malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs). A secondary aim was to compare outcomes between MPNSTs with and without neurofibromatosis type 1 (NF1). Methods Ninety-two patients with MPNSTs, over a period of 20 years, were reviewed. A retrospective chart review was performed. The median age was 43.5 years (range, 3–84 years) and 55.4% were female; 41 patients (44.6%) had NF1-associated tumors. Results Mean tumor sizes were 15.8 ± 8.2 cm and 10.8 ± 6.3 cm for patients with and without NF1, respectively. Combined two- and five-year overall survival was 48.5% and 29%. Multivariate analysis confirmed the association of tumor size greater than 10 cm (hazard ratio (HR) 2.99; 95% confidence interval (CI) 1.14–7.85; p = 0.0258) and presence of NF1 (HR 3.41; 95%CI 1.88–6.19; p < 0.001) with a decreased overall survival. Conclusion Tumor size and NF1 status were the most important predictors of overall survival in our population.

RESUMO Objetivo Relatamos a experiência institucional no tratamento de tumores malignos da bainha de nervo periférico (TMBNP) e comparamos o prognóstico entre pacientes com e sem neurofibromatose tipo 1 (NF1). Métodos Foram incluídos neste estudo 92 pacientes num período de 20 anos. Foi realizada uma análise retrospectiva dos prontuários, das características do tumor e do tratamento. A idade mediana era 43,5 anos (variação 3–84 anos) e 55,4% dos pacientes eram mulheres; 41 pacientes (44,6%) tinham tumores associados à NF1. Resultados O diâmetro médio dos tumores era 15,8 ± 8,2cm e 10,8 ± 6,3cm para pacientes com e sem NF1, respectivamente. A sobrevida combinada em 2 e 5 anos foi de 48,5% e 29%. A análise multivariada confirmou que o tamanho do tumor acima de 10cm (hazard ratio (HR) 2.99; 95% intervalo de confiança (IC) 1.14–7.85; p = 0.0258) e a presença de NF1 (HR 3.41; 95%IC 1.88–6.19; p < 0.001) estão associados a uma pior sobrevida. Conclusões O tamanho do tumor e a associação com NF1 foram os preditores mais importantes de sobrevida na nossa população.

Modified simple decompression in the treatment of cubital tunnel syndrome: avoiding ulnar nerve subluxation / Descompressão simples modificada no tratamento da síndrome do túnel cubital: evitando subluxação do nervo ulnar

ABSTRACT Objective In this study, we propose a modification to the simple decompression technique that contains the ulnar nerve in the cubital fossa, thus preventing subluxation during forearm flexion movements. Methods Five consecutive patients with leprosy-associated cubital tunnel syndrome underwent surgery with the modified technique between July 2011 and October 2012. Results The most common symptoms were neuropathic pain and sensory changes (both 60%). On the McGowan scale, three patients maintained their preoperative score and two patients improved by two points, while on the Louisiana State University Health Sciences Center scale, two patients maintained the same scores, two improved by two points, and one improved by one point. Four patients were able to discontinue corticosteroid use. The mean follow-up time was 25.6 months (range 2-48 months). There were no recurrences or subluxations in the long-term. Conclusion This alternative technique resulted in excellent functional results, as well as successful withdrawal from corticosteroids. Furthermore, it resulted in no ulnar nerve subluxations.

RESUMO Objetivo Neste manuscrito apresentamos uma modificação da técnica de descompressão simples do nervo ulnar no túnel cubital que impede a subluxação do nervo em movimentos de flexão do antebraço. Métodos Foram incluídos cinco pacientes consecutivos acometidos por síndrome do túnel cubital (Hanseníase) submetidos à cirurgia entre 2011 e 2012. Resultados Os sintomas mais comuns foram dor neuropática e alterações sensitivas (60%). No pós-operatório, três pacientes mantiveram o mesmo escore e dois melhoraram dois pontos na escala de McGowan, enquanto na escala Louisiana State University Health Sciences Center, dois pacientes mantiveram o mesmo escore, dois melhoraram dois pontos e um melhorou um ponto. Os corticosteróides foram descontinuados em quatro pacientes. O tempo médio de seguimento foi 25,6 meses (variação 2-48 meses). Não foram observadas recorrência ou subluxação no longo prazo. Conclusões A técnica alternativa apresentou excelentes resultados funcionais e foi bem sucedida na retirada dos corticosteróides. Ademais, subluxações do nervo ulnar não foram observadas.

Surgical outcomes of the endoscopic endonasal transsphenoidal approach for large and giant pituitary adenomas: institutional experience with special attention to approach-related complications / Resultados cirúrgicos do acesso endonasal endoscópico transesfenoidal para adenomas hipofisários grandes e gigantes: experiência institucional com ênfase às complicações relacionadas ao acesso cirúrgico

ABSTRACT Objective In this study, we investigate our institutional experience of patients who underwent endoscopic endonasal transsphenoidal approach for treatment of large and giant pituitary adenomas emphasizing the surgical results and approach-related complications. Method The authors reviewed 28 consecutive patients who underwent surgery between March, 2010 and March, 2014. Results The mean preoperative tumor diameter was 4.6 cm. Gross-total resection was achieved in 14.3%, near-total in 10.7%, subtotal in 39.3%, and partial in 35.7%. Nine patients experienced improvement in visual acuity, while one patient worsened. The most common complications were transient diabetes insipidus (53%), new pituitary deficit (35.7%), endonasal adhesions (21.4%), and cerebrospinal fluid leak (17.8%). Surgical mortality was 7.1%. Conclusions Endoscopic endonasal transsphenoidal surgery is a valuable treatment option for large or giant pituitary adenomas, which results in high rates of surgical decompression of cerebrovascular structures.

RESUMO Objetivo Neste manuscrito investigamos a experiência institucional com o acesso endonasal endoscópico transesfenoidal no tratamento de adenomas hipofisários grandes e gigantes com ênfase às complicações relacionadas ao acesso cirúrgico. Método Foram incluídos neste estudo 28 pacientes consecutivos submetidos à cirurgia entre Março de 2010 e Março de 2014. Resultados O diâmetro médio pré-operatório dos tumores era 4,6 cm. Uma ressecção total foi obtida em 14,3%; quase total, em 10,7%; subtotal, em 39,3% e parcial, em 35,7%. Nove pacientes evoluíram com melhora na acuidade visual, enquanto um paciente apresentou piora da função visual. As complicações mais comuns foram diabetes insipidus transitório (53%), novo défice hipofisário (35,7%), sinéquias endonasais (21,4%) e fistula liquórica (17,8%). A mortalidade cirúrgica foi 7,1%. Conclusões A cirurgia por via endonasal endoscópica transesfenoidal é uma opção terapêutica extremamente útil para adenomas hipofisários grandes e gigantes, a resultar numa significativa descompressão das estruturas cerebrovasculares.

The principle of autonomy in Brazil: one needs to discuss it / O princípio da autonomia no Brasil: discutir é preciso

The principle of patient autonomy is a cornerstone of bioethics. According to this concept, patients should be given the power to make decisions related to their treatment. It is an important component of modern medical ethics, which has received much interest in current literature. However, the rate of participation of patients and their willingness to participate are variable according to the cultural, social and family environments in which they are inserted. The aim of this paper is to promote a brief descriptive review on autonomy, the preferences of patients and the use of informed consent as an instrument for the exercise of autonomy in literature, and to stress the lack of debate, as well as the pressing need for discussion of these current issues nationwide.

O princípio de autonomia do paciente é um dos pilares da bioética. Segundo este conceito, ao paciente deve ser dado o poder de tomar as decisões relacionadas ao seu tratamento. Trata-se de um componente importante da ética médica moderna, que tem recebido bastante interesse na literatura atual. No entanto, o índice de participação dos pacientes e a sua vontade de participar são variáveis de acordo com o meio cultural, social e familiar no qual se encontram inseridos. O objetivo do artigo é promover uma breve revisão descritiva referente à autonomia, às preferências dos pacientes e ao uso do consentimento informado como instrumento para o exercício da autonomia na literatura mundial e situar a carência do debate, bem como, a necessidade premente da discussão desses temas atuais em âmbito nacional.

Potencial evocado motor facial durante cirurgias para tumores da base de crânio e do ângulo ponto-cerebelar: uma revisão sistemática dos critérios eletrofisiológicos de prognóstico da função facial / Facial motor evoked potential during skull base and cerebellopontine angle tumor surgeries: a systematic review of the prognostic criteria for the facial function

Objetivo: Apesar do uso rotineiro da monitorização intraoperatória do nervo facial (NF), a sua lesão ainda é uma complicação da maior importância, tendo em vista o prejuízo significativo na qualidade de vida dos pacientes. Atualmente, existem três técnicas padronizadas de monitorização do NF, a estimulação elétrica direta, a eletromiografia contínua e o potencial evocado motor facial (PEMF).Métodos: Através de busca eletrônica do banco de dados PubMed, promovemos uma revisão sistemática da literatura até Novembro de 2011, enfatizando os critérios eletrofisiológicos de prognóstico da função facial durante cirurgias para tumores da base de crânio e do ângulo pontocerebelar baseados nos resultados do PEMF.Resultados: Nove estudos de predição funcional foram incluidos. A significância prognóstica do PEMF foi estimada com as relações final-valor de base, assim como as relações evento-valor de base de amplitude e de complexidade.Conclusão: Para a predição funcional, os critérios finalvalor de base, de amplitude (˃50%) e de complexidade, apresentam resultados adequados na identificação de uma função facial satisfatória no pós-operatório imediato e tardio. Para a preservação funcional, os critérios eventovalor de base, de amplitude (redução de 20%-65%) e de complexidade, justificam alterações intraoperatórias das manobras cirúrgicas, ainda em tempo hábil para evitar uma lesão definitiva.

Reanimação da face paralisada: o ponto de vista neurocirúrgico / Reanimation of the paralyzed face: the neurosurgical point of view

Objetivo: Revisão e discussão de técnicas consagradas na reanimação da face paralisada e das inovações sobre o tema. Método: Pesquisa bibliográfica abrangendo o banco de dados eletrônico Medline e pesquisa manual em jornais e revistas médicas, compreendendo o período de 1980 a 2008; facial nerve palsy, facial paralysis, reanimation e reconstruction foram utilizadas como palavras-chave. Conclusão: A despeito dos avanços nas técnicas de monitorização intraoperatória, a lesão do nervofacial permanece sendo uma complicação frequente nos pacientes submetidos à cirurgia de base decrânio. A paralisia facial acarreta alterações funcionais, cosméticas e psicológicas, representando um grande desafio à cirurgia reconstrutiva. Atualmente, uma miríade de técnicas encontra-se disponível para reanimação da face paralisada. A escolha da abordagem adequada leva em consideração a idade do paciente, o tempo de lesão facial, assim como a topografia da lesão do nervo facial, entre outros.

Objective: To review and discuss emphasizing the common surgical techniques and the state-of-the-art techniques for paralyzed face. Method: Bibliographic search in Medline and manual review of related publications from 1280 to 2008; the searching words were: facial nerve palsy, facial paralysis, reanimation e reconstruction. Conclusion: Despite recent advances in intraoperative monitoring, facial nerve lesion still is a complication of major concern in patients undergoing skull base surgeries. Facial nerve palsy has functional, cosmetic and psychological impact on patients representing a challenge to reconstructive surgery. Currently a myriad of surgical techniques is available for reanimation of the paralyzed face. The surgical management for reanimation considers not solely the patient´s age, but also duration of facial palsy and topography of facial nerve injury, among others.